川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合症，是一种病因不明的急性自限性血管炎，主要累积中小动脉，发病人群以5岁以下亚裔儿童为主，其中日本是川崎病发病率最高的国家。我国近来发病有增高趋势，在春夏之交多发。以发热、皮疹、皮肤粘膜病变、淋巴结肿大等为特征，好发于婴幼儿，容易累及冠状动脉，出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，可以继发血栓形成或猝死，后期可发生缺血性心脏病，并导致成年后缺血性心脏病的发病率升高。
在急性期治疗KD可以有效减少冠状动脉壁炎性损伤并预防冠状动脉血栓形成，约有25%的未经治疗的KD患者会出现冠状动脉病变，严重者可出现急性心肌梗死甚至猝死。及时诊断川崎病并进行治疗对于预后非常重要。但是临床上对于川崎病的诊断主要依赖于临床特征，按照日本循环学会《川崎病诊断指南第6次修订版》的内容，川崎病的主要临床表现有：1.发烧；2.双侧球结膜充血；3.嘴唇和口腔的变化：嘴唇发红，草莓舌，口腔和咽粘膜的弥漫性充血；4.皮疹（包括卡介苗（BCG）接种部位的泛红）；5.周围肢体的变化：（初期）手掌和脚底发红、浮肿，（恢复期）唇周脱屑；6.非化脓性颈淋巴结肿大。相关症状如下图所示：
（a）球结膜充血；（b）嘴唇，草莓舌变红；（c）皮疹;（d）卡介苗（BCG）接种地点发红；（e）手掌发红并浮肿；（f）唇周脱屑；（g）非化脓性颈淋巴结肿大；（h）超声心动图发现冠状动脉瘤。
临床上有很多婴幼儿属于不完全性川崎病，对于主要的临床症状不能完全出现，其相关的定义如表1所示；
表1完全性川崎病或不完全性川崎病的定义
主要临床特征
冠状动脉异常
冠状动脉正常
6
完全性川崎病
完全性川崎病
5
完全性川崎病
完全性川崎病
4
完全性川崎病
不完全性川崎病
3
不完全性川崎病
不完全性川崎病
确诊后的患者的治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。
1.发病5-9天内给予大剂量静注人免疫球蛋白IVIG（2g/kg）,单次静滴（10-12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。
2.阿司匹林（每天30-50mg/kg），热退后48-72小时减量至单剂3-5mg/kg/d,持续用至发病后6-8周，直至无冠状动脉病变证据为止。
3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。
因此对于出现发热数天的患儿，请警惕川崎病的发生！日本最新版临床建议减少了发热5天的诊断规则，因为早期输注人免疫球蛋白可以降低冠状动脉损伤的发生率，尽早识别、诊断川崎病对提高患儿预后非常重要！
温馨提示：
人免疫球蛋白滴注期间定期监测患儿的一般情况和生命体征，必要时减慢滴速或暂停滴注。
静脉注射人免疫球蛋白说明书提示注射药品后至少3个月后才可接种减*活疫苗(如脊髓灰质炎疫苗、麻疹疫苗、风疹疫苗、腮腺炎疫苗、水痘病*疫苗)，川崎病患儿具体疫苗延迟时间根据病情请遵医嘱。
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