肺间质疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组肺间质的炎症性疾病。ILD除了累及肺间质，还累及肺泡壁、小气道和微血管。随着医学的发展，发现ILD发病率远较以往估计为高，约占呼吸系统疾病中的15％，受到了越来越多的重视。由于引起ILD的原因众多，治疗时机的掌握与ILD的分类，使ILD预后差异很大。不同的病因引起ILD的治疗在一定程度上不同，故及时诊断及发现引起ILD的病因对于确定治疗方案及改变预后意义重大。
有文献报道，在ILD中15％是由结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）引起。CTD是风湿病中的一大类疾病，其中包括十几种主要疾病，如：系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、原发性干燥综合征（primarySjogrensyndrome，PSS）、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis，PM/DM）、系统性硬化征（systemicsclerosis，SSc）和系统性血管炎等。尽管这类疾病的病因不明，发病机制尚未完全确定，然而自身免疫在CTD的发病机制中起重要的作用则已被证实，因此CTD也被称为自身免疫性疾病。
CTD相关临床表现
CTD临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存在。患者常有典型的各种CTD的临床表现：
RA患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双手足及腕关节，活动期可有明显的晨僵；部分RA患者还可出现类风湿结节。
SLE患者可有面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、关节肿痛及肾损害等多脏器受累的表现。
PM可有特征性的四肢近端对称性肌无力，常可累及颈部肌肉。
DM患者除了有肌炎的表现外，还有典型的皮损如上眼睑或眶周的水肿性暗紫红斑，鼻梁、颈部、前胸V形区及上背部红皮疹；关节伸面Gottron斑丘疹以及典型的甲周病变。
PSS患者有口干眼干症状。
硬皮病患者表现为局部或弥漫的皮肤硬肿，面部皱纹减少，张口受限，常伴有雷诺现象。
CTD-ILD的相关症状
当CTD患者合并有ILD时，大多数患者为慢性型，早期可无症状，随着病情的发展，可出现一系列呼吸系统的症状：
①劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅促；
②早期无咳嗽，逐渐发展为干咳或少量粘液痰，继发感染时可出现黏液脓性痰或脓痰；
③急性肺间质病变或合并感染时可有发热，也有少部分CTD-ILD病例呈急性经过，出现快速进行性的呼吸困难，短期内可死于呼吸循环衰竭。
常见体征：①呼吸困难和紫绀；②两肺中下部特征性爆裂（Velcro）音；③杵状指趾；④可合并肺动脉高压及终末期呼吸衰竭和右心衰竭的征象。
少数CTD-ILD不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的CTD临床表现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现CTD的相关临床表现。
来源：张奉春，结缔组织病所致间质性肺病.中华医学会第三届全国间质性肺病暨弥漫性泛细支气管炎学术会议。
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结缔组织病所致间质性肺病有什么临床特点？
来源｜“张伟中医大讲堂”
