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漫谈致纤维化性间质性肺炎的病理诊断 [复制链接]

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摘要

目前结节病的诊断是基于如下三个主要条件:临床表现、至少一处受累部位的组织活检病理提示为非坏死性肉芽肿性炎,除外其他原因所致的肉芽肿性疾病。迄今尚无规范化的结节病诊断标准,本指南通过对结节病相关文献的系统性复习、荟萃分析,用GRADE方法对本指南中所涉及的问题进行了证据质量及推荐强度的分级,经专家组成员深入讨论、权衡其可操作性、实用性、适用性等后提出其对不同诊断措施的推荐意见。

目前在临床上结节病的诊断主要基于以下3个主要条件:(1)临床表现,(2)至少1处受累部位的组织活检病理提示为非坏死性肉芽肿性炎,(3)除外其他原因所致的肉芽肿性疾病。但迄今尚无规范化的结节病诊断标准,未曾针对上述每一条诊断标准进行广泛的、临床适用性方面的详细评价。本指南通过对结节病相关文献的系统性复习、荟萃分析,用GRADE方法对本指南中所涉及的问题进行了证据质量及推荐强度的分级,经专家组成员深入讨论、权衡其可操作性、实用性、适用性等后提出其对不同诊断措施的推荐意见。本指南以表格的形式简明扼要地总结了结节病的临床表现及组织病理特征(表1、2)、可能的鉴别诊断(表3、4);经专家组深入讨论后,以问答形式提出专家推荐意见,形成1项「强」推荐建议(基线血清钙检测)、13项「条件性」推荐建议以及1项最佳实用性共识(表5);最后总结了结节病的诊断流程图(图1)。

制定本指南的目的在于对临床医师(呼吸科、风湿免疫科以及其他相关科室医师)在疑似/确诊结节病患者的诊断和监测中遇到的不确定内容提出可供参考的权威性专家推荐意见。鉴于形成本指南中的推荐意见证据级别并不高,且任何指南或专家推荐意见均不能兼顾每个临床病例,建议医生、患者和保险公司等相关部门不要把本指南中的推荐意见作为证据条款;也呼吁产出高级别的研究来提高未来指南的证据质量。同时也建议临床医师结合本指南的推荐意见、每个患者的实际情况及实际医疗条件等来制定合适的个体化临床策略。美国胸科协会将在未来的3年内

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间质性肺炎是一组主要累及肺间质的非肿瘤性疾病,其病理组织学上主要表现为不同类型炎细胞浸润及纤维化,病变常在肺内呈弥漫性或多发性分布,因此也称为间质性肺疾病,或笼统称为弥漫性肺疾病、弥漫性实质性肺疾病。在这组疾病中,致纤维化性间质性肺炎是其主要组成成分。致纤维化性间质性肺炎泛指以肺间质或实质纤维化为主要病理变化的弥漫性肺疾病。肺纤维化,即纤维组织增生,包括肺组织内纤维细胞、纤维母细胞及肌纤维母细胞增生,以及胶原纤维和弹力纤维沉积。此类病变缺乏特异性,纤维组织增生可见于各种原因引起的组织损伤、修复及多种疾病的伴随病变,可见肿瘤性疾病间质,甚至其本身可发生肿瘤,从细胞本身及组成成分上缺乏特异性。致纤维化性间质性肺炎疾病谱较广,可为特发性或继发性,包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、慢性外源性过敏性肺泡炎、结缔组织病肺累及、肺粉尘沉着症、弥漫性肺泡损伤的纤维化及机化期、慢性药物和放射性损伤、肺郎汉斯组织细胞增生症纤维化期、Hermansky-Pudlak综合征及Erdheim-Chester病等。

间质性肺炎现阶段仍然是病理诊断的难点之一。由于国内病理专业人员相对短缺,工作超负荷以及专科化发展不均衡等问题,目前国内几乎所有的间质性肺炎都是由非专科病理医生诊断的,在面临外科胸腔镜或开胸肺活检取材的间质性肺炎标本时,非专科的病理科医生有时会感到无从下手。究其原因可能是由于间质性肺炎的病理诊断的方法与思维方式与常规肿瘤病理诊断截然不同,间质性肺炎在病理标本总体比例上只占很少一部分,通常病理医生遇到间质性肺炎标本的频率很低,重复率不够,对间质性肺炎病理特点的培训和认识不足。以下就致纤维化性间质性肺炎在病理的特点及诊断中应

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