第5节：出血性疾病
一、发病机制分类
1.血管壁功能异常：常见的是过敏性紫癜。还有败血症、结缔组织病、糖尿病。
2.血小板异常：常见的是特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
血小板增多→原发性出血型血小板增多症、脾切除术后。
血小板减少→破坏过多(ITP)、消耗过多(DIC)、生成减少(再障)、分布异常(脾亢)。
3.凝血异常：常见的是血友病(因子Ⅷ、Ⅸ、XI抗体异常)。
二、诊断：皮肤黏膜出血、紫癜等多为血管、血小板异常所致；而深部血肿、关节出血等多与凝血障碍有关。
三、常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间(BT)：一般出血性疾病都会有出血时间的延长。
2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)：正常参考值30-45秒。
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
血友病由于是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以APTT延长+PT正常=血友病
3.凝血酶原时间(PT)：它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2。
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的。
②慢性肝病、阻塞性*疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关！延长见于：
①循环中抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)
②肝素样物质增多
③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)：阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体：DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP也可以，它和D-二聚体一样)。
7.PC-检测抗凝异常；渗血---凝血功能障碍；血友病甲缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3P。
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常所致的出血性疾病)。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一、临床表现和实验室检查
1.单纯型(紫癜型)：是最常见类型，主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称)。
2.腹型(Henoch型)：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。
3.关节型(Schonlein型)：除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性。经数日而愈，不遗留关节畸形。
4.肾型：在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。
5.混合型：皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。
一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；
紫癜+关节症状=关节型。
实验室检查：毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性→过敏性紫癜
二、治疗：两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素。
1.一般治疗；2.糖皮质激素。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
一、概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主(没有选颗粒细胞)。血小板更新率加速。急性多见于儿童，慢性好发于青年女性。
二、发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板寿命缩短及出现抗血小板自身抗体为特征。
三、临床表现
主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。
四、实验室检查
1.血小板检查：血小板计数减少＜×/L。
2.骨髓象：发育成熟障碍→幼稚、颗粒型巨核细胞增多、产板型巨核细胞减少。
3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)：多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。
这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少(＜)。
五、诊断与鉴别诊断
诊断出血+血小板减少=ITP
1.多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。
3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
4.激素和切脾治疗有效。
六、治疗
1.糖皮质激素：慢性ITP首选。
2.脾切除：糖皮质激素治疗3-6个月无效可以切除。
3.免疫抑制剂：最常用长春新碱。
弥散性血管内凝血（DIC）
一、概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它的核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）
二、病因
诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤、严重创伤及病理产科。
三、临床表现DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。
四、发病机制
严重感染可致血管内皮受损激活内源或外源途径；感染、创伤、手术等可致组织损伤激活外源途径(造成DIC主要途径)。如果两个途径同时启动，见于严重感染。
五、实验室检查
（1）血小板＜×/L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（5）FDP增高。
（6）D-二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L。
六、治疗
1.消除诱因，治疗原发病。
2.早期高凝用肝素。肝素治疗监护最常用指标为APTT。
3.抗血小板药。
4.补充凝血因子、血小板。
5.晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子、纤维蛋白原、血小板)，消耗性低凝期首选输新鲜血浆；纤溶亢进期禁用肝素；早期不能用抗纤溶治疗。
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