04解读1.该患者最可能的诊断结果是（单选）A.肺脓肿B.肺癌C.肉芽肿性多血管炎D.结核E.金葡菌肺炎答案：C解析：肉芽肿性多血管炎的诊断依据：①鼻或口腔炎性反应：痛性或无痛性溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②胸部X线检查示肺内结节、固定性浸润灶或空洞形成。③尿沉渣异常：镜下血尿（RBC＞5/BP）或出现红细胞管型。④病理性肉芽肿性炎性病变：动脉壁或动脉周围，或血管旁区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性病变。符合以上两条或两条以上时即可诊断。本病例患者可见上呼吸道炎症表现，胸部X线及CT表现可见肺内结节伴空洞形成，病史中提示患者肾脏受累，P-ANCA(+)，综合考虑该病为肉芽肿性多血管炎。2.该疾病最常累及的部位是（单选）A.皮肤，关节肌肉，神经系统B.肾脏，皮肤，神经系统C.皮肤，肺，关节肌肉D.上呼吸道，肺，关节肌肉E.肺，肾脏，上呼吸道答案：E解析：原发性ANCA相关性小血管炎为自身免疫性疾病，其病理特点主要为小血管壁（微小动脉、毛细血管、小静脉）的炎症和纤维素样坏死，可累及多系统，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等。05诊断肺脏穿刺活检标本：肺组织正常结构破坏、消失，残留个别肺泡结构，间质纤维母细胞增生，可见个别多核巨细胞，伴灶片状淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，小脓肿形成，可见小灶坏死，坏死灶内可见泡沫状组织细胞，胞浆内可疑吞噬，坏死灶周围可见单个血管，管壁正常结构破坏，纤维母细胞增生，散在淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化染色结果：TTF-1（肺泡上皮+），CD3（淋巴细胞+），CD20（淋巴细胞+），ERG（血管+），Ki-67（20%+），特殊染色结果：PAS（-），弹力纤维（血管壁局灶+）。结合临床，考虑肉芽肿性多血管炎。06讨论
肉芽肿性多血管炎原名韦格纳肉芽肿，最初由德国病理医生FriedrichWegener弗里德里克.韦格纳首次详细描述，并以其姓氏进行命名，随着人民群众对MR.Wegener的深入研究发现，MR.Wegener积极参加纳粹活动，且不道歉。故收回其临床大师奖，并重新对该病命名。最终，美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提议将该病命名为“肉芽肿性多血管炎”（Granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）。
GPA属于ANCA相关性小血管炎三类中的其中之一，目前ANCA的应用显著提升了GPA的诊断正确率，临床上把ANCA分为胞浆型(c-ANCA)及核周型(p-ANCA)。c-ANCA对应的靶抗原为丝氨酸蛋白酶3（PR3），p-ANCA对应的靶抗原是髓过氧化物酶（MPO），PR3抗体和MPO抗体为原发性小血管炎的自身抗体，与疾病活动性密切相关。
GPA的病因尚未明确，属自身免疫疾病，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等。因其病理表现的多样性决定了其影像表现的“多形性”；而自身免疫性病变的特点决定了GPA患者病变的“多发性”；病灶的易变化性和反复性导致该疾病的“多变性”；坏死性空洞是主要表现之一；即多形性、多发性、多变性和空洞四个征象，称为“三多一洞”。
作者简介：翟天童，医院住院医师，专注于影像诊断
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