北京中科白癜风医院圆梦征程 https://m-mip.39.net/disease/mipso_5970563.html视网膜血管炎是一组累及视网膜血管的炎症性疾病。可原发于视网膜，单独存在；也可作为全身性血管炎的一部分，或继发于其他眼组织炎症、恶性肿瘤。由于缺乏视网膜血管的组织病理学检查，所以没有诊断金标准，目前的诊断主要基于临床特征和辅助检查。既往视网膜血管炎是根据受累血管的性质分类，此种分类方法可评估疾病潜在病因，但并不全面，可能遗漏视网膜血管炎的重要病因。故作者提出根据累及血管管径大小和是否仅限于眼部或涉及多个器官对视网膜血管炎进行分类，评估更为全面。视网膜血管炎的最新分类1视网膜血管炎伴原发性系统性血管炎视网膜血管炎伴不同管径血管血管炎（Behcet病，系统性红斑狼疮）
视网膜血管炎伴小血管血管炎（ANCA相关血管炎和免疫复合物相关性血管炎）
2视网膜血管炎伴全身感染性和非感染性疾病（结核病、梅*、立克次体、猫抓病、结节病）3器官局限性视网膜血管炎（鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、Eales病、IRVAN综合征）4可明确诱因的视网膜血管炎（药物性血管炎、疫苗接种相关血管炎和纹身相关血管炎）视网膜血管炎伴原发性系统性血管炎
一、视网膜血管炎伴伴不同管径血管血管炎
（一）Behcet病
1.自身免疫性疾病，病因不明，中青年好发
2.全身表现包括粘膜溃疡、结节性红斑、关节炎、呼吸道受累、心包炎、脑膜脑炎、硬脑膜窦血栓以及眼部并发症等。
3.眼部炎症程度不一，主要表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎和视网膜血管炎。
4.糖皮质激素不宜大剂量长期应用，小剂量联合其他免疫抑制剂是常用的治疗方法。标准免疫调节治疗失败者推荐抗肿瘤坏死因子药物。
（二）系统性红斑狼疮（SLE）继发血管炎
1.可影响不同大小的血管，发生严重视力下降，甚至失明致残。
2.全身表现包括典型的面部蝶形红斑和盘状皮肤改变、关节炎、发热、心包炎、心肌炎、肾炎和雷诺现象等。
3.眼底改变为后极部棉絮斑、视网膜出血和血管鞘；随病情进展，出现视网膜血管炎性阻塞，视神经受累时会严重影响视力。患者一般无相关的前葡萄膜炎或玻璃炎。抗磷脂抗体阳性的SLE患者发生视网膜血管闭塞和视网膜缺血的风险高。
4.免疫抑制剂和糖皮质激素是主要的治疗方案。在难治性病例中，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换等。
图1.左眼超广角眼底照相和FFA可见继发于SLE的缺血性视网膜血管炎
二、视网膜血管炎伴全身小血管血管炎
系统性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎
1.ANCA相关性血管炎是一组与髓过氧化物酶（MPO-ANCA）或蛋白酶3（PR3-ANCA）特异性ANCA相关的疾病，很少或没有免疫复合物沉积。
2.ANCA相关性血管炎主要累及毛细血管、小静脉或微动脉等小血管，其分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿伴多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。在一项研究中，肉芽肿伴多血管炎（34%）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（11.1%）和显微镜下多血管炎（8.9%）出现眼部表现。
3.最常见的表现包括结膜炎（肉芽肿伴多血管炎为52.1%）、巩膜炎（肉芽肿伴多血管炎为39.3%）和视物模糊（嗜酸性肉芽肿性多血管炎为30%）。患者可出现视网膜周围血管鞘和缺血、新生血管、玻璃体出血或巩膜炎。
4.怀疑小血管血管炎，应通过抗原特异性酶联免疫吸附试验（ELISA）检测ANCA。同时评估肾功能也很重要，包括肌酐和尿素。
视网膜血管炎伴全身感染性和非感染性疾病
一、感染相关性视网膜血管炎
1.病*感染，如巨细胞病*、单纯疱疹或水痘带状疱疹病*，最初引起周围小动脉炎，可导致血管闭塞，常伴有脉络膜视网膜病变。病*感染引起视网膜炎，可导致视力严重受损，并且除了免疫功能低下的患者外，可没有明显的全身感染症状。
2.HIV本身并不会引起视网膜血管炎，而是引起视网膜微血管病变，可表现为棉絮斑或HIV视网膜病变。棉絮斑是巨细胞病*（CMV）视网膜炎的危险因素，提示微血管病变可能在病*感染的发病机制中起重要作用，允许CMV感染的白细胞穿过血管壁。
3.弓形虫病也可导致炎症性血管炎引起血管阻塞。典型患者出现单个或多个局灶性视网膜脉络膜炎症病灶，新鲜病灶往往出现于陈旧性病灶附近，呈“卫星状”病灶，则考虑诊断弓形虫病。
4.梅*性视网膜血管炎可发生于任何年龄，通常引起以下改变：视网膜血管鞘、血管闭塞，视网膜水肿、渗出、神经上皮脱离，视网膜梗塞（棉絮斑）、点片状出血、视网膜坏死等改变。可伴多种全身性改变，如皮疹、皮肤溃疡、主动脉炎、脑膜炎等。梅*血清学检查可以确定诊断。
5.当怀疑感染性因素时，根据临床情况，可行以下血清学检查：弓形虫病、莱姆病、HTLV-1、CMV、HSV、VZV和西尼罗河病*等。同时，用PCR分析眼内液有助于鉴别病原体。
6.感染性视网膜血管炎需进行针对性抗感染治疗。在特殊情况下，如弓形虫、梅*和疱疹感染引起的急性视网膜坏死，抗生素治疗后24-36小时可加用皮质类固醇。
二、非感染性视网膜血管炎
1.结节病主要表现视网膜静脉周围炎或视网膜血管炎，组织病理学检查可见肉芽肿性炎性细胞浸润。急性发病过程中，视网膜病变处有渗出似“蜡泪状”，并有广泛血管白鞘、血管阻塞和视网膜内出血。玻璃体炎较典型的是玻璃体残屑的聚集，称“雪球”。
2.多发性硬化患者FFA可见周围静脉炎（56%-75.9%），在并发中间葡萄膜炎或扁平部炎时，81-93%的多发性硬化患者可发现静脉周围炎。
3.Susac综合征是一种罕见的自身免疫性血管病，累及脑、内耳和视网膜的小动脉。临床三联征包括急性脑病，听觉受损和视网膜分支动脉阻塞。眼底检查显示多发视网膜分支动脉阻塞伴周围血管鞘。有研究认为抗内皮细胞抗体（AECA）介导的微血管损伤在Susac综合征中起作用，累及毛细血管和小血管。
4.克罗恩病或溃疡性结肠炎等炎症性肠病也有报道出现视网膜血管炎或视网膜中央静脉阻塞。这种情况很罕见，但近期研究发现，炎症性肠病与大血管炎、ANCA相关血管炎和其他形式的血管炎有关。这一发现支持炎症性肠病相关的视网膜血管炎，但还需要进一步研究。
5.眼内或中枢神经系统淋巴瘤也可出现视网膜血管炎，甚至为首发症状。对于有复发或转移性淋巴瘤风险的患者或对视网膜血管炎治疗无反应的患者，应考虑此种情况。
图2.视网膜血管炎、系统性干燥病和自身免疫性肝炎患者的超广角FFA和眼底照相，可见视网膜血管鞘，毛细血管退化，弥散视网膜出血。
器官局限性视网膜血管炎
（一）鸟枪弹样脉络膜视网膜病变
1.典型的非全身性视网膜血管炎，炎症在脉络膜和视网膜中独立存在。
2.双侧发病，发病多不同步；轻度前段炎症和轻度玻璃体炎，后极部*白色、卵圆形或米粒型病灶，“鸟枪弹样”外观，也可出现视神经炎。FFA和ICGA可见视网膜血管炎和脉络膜基质炎。
3.HLA-A29与其强相关。
4.主要的治疗方法是免疫调节疗法，辅以口服、眼周或玻璃体内的皮质类固醇。
图3（A-D）。鸟枪弹样脉络膜视网膜病变患者超广角眼底图像。（A和B）双眼可见脱色素改变，左眼血管鞘区更为突出。（C）荧光血管造影显示左眼有血管炎和视盘渗漏。（D）ICG晚期，*斑部及周围弥漫性暗点，呈低荧光。
（二）Eales病
1.一种病因不明的闭塞性血管炎，青壮年男性多见
2.眼底表现为视网膜血管鞘、视网膜静脉周围炎、毛细血管无灌注、新生血管形成、玻璃体反复出血和牵引性视网膜脱离。
3.玻璃体腔注射抗VEGF可作为有效的辅助治疗，全身免疫抑制和玻璃体腔注射糖皮质激素也有一定疗效。持久性玻璃体积血和增殖性玻璃体视网膜病变常需玻璃体切除术。
（三）特发性视网膜血管炎、动脉瘤和神经视网膜炎（IRVAN综合征）
1.一种器官限制性原发性视网膜血管炎。
2.除视网膜血管炎、后极部视网膜大量*白色渗出和*斑水肿外，眼底最具特征的是视盘上或视网膜动脉的第一、二分支管壁分叉处出现多个圆形、椭圆形或梭形的瘤样扩张，周边部大片无灌注区。神经性视网膜炎和前葡萄膜炎也可能出现。后期可并发新生血管，新生血管出血致玻璃体出血。
3.治疗主要为激光光凝视网膜无灌注区，也有报道称通过全身免疫抑制和局部抗VEGF注射获得了成功的控制。
（四）特发性视网膜血管炎
1.对所有视网膜血管炎病例进行了回顾，发现特发性视网膜血管炎的发病率为5.7%（11/）。成年女性发病率高，平均年龄为37岁（18-52岁）。
2.通常表现为双侧视网膜静脉炎，而不是动脉炎，周围缺血和新生血管是最常见的表现（37%）。
3.治疗包括玻璃体注射糖皮质激素和抗VEGF、视网膜光凝、玻璃体切除术、口服糖皮质激素和全身免疫抑制。
图4.以视网膜静脉阻塞为表现的特发性视网膜血管炎患者，全身检查呈阴性。
可明确诱因的视网膜血管炎
1.包括药物性血管炎、疫苗相关血管炎和纹身相关血管炎等。能够引起血管炎的药物包括口服避孕药、肼苯哒嗪、氮芥类药物、盐酸噻氯匹定等。2.治疗包括去除诱因，玻璃体腔和全身皮质类固醇，甚至免疫抑制治疗。3.对于血管炎，详细询问病史将有助于确定血管炎是否是接种疫苗或最近纹身后发生的，或是由玻璃体腔淋巴瘤所致，怀疑淋巴瘤时玻璃体视网膜活检是非常有意义的。小结视网膜血管炎患者需仔细询问全身病史和进行全身检查，行眼底彩照、FFA、OCT、B超等眼科辅助检查，血常规、血沉、特异性抗体、眼内液、眼活组织检查、HLA抗原分型、血清酶学等实验室检查，明确诊断，根据不同诊断针对性治疗。
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