法洛四联症TOF,属于紫绀型心脏病新 [复制链接]

导语：你听说过法洛四联症吗？法洛四联症（TOF），属于紫绀型心脏病新生儿最常见的病因，占75%。患者有四个特征：室间隔缺损、漏斗状肺动脉狭窄、主动脉跨隔和右心室肥厚。今天，小编将向大家讲解法洛四联症的相关知识。

01法洛四联症的临床表现

1、紫绀

属于此类症状的主要临床表现，肺动脉狭窄的程度和发生与狭窄的程度有关。最常见于毛细血管的表面部位，如嘴唇、甲床、球状关节膜等。因为他的氧气含量在下降。运动耐力差，一点动作，比如哭泣、情绪激动，体力劳动、寒冷等可出现气短和紫绀加重。

2、有蹲伏的症状

孩子有蹲伏的症状。每次走路或玩耍的时候，经常主动去蹲一会儿。蹲伏时，下肢弯曲，减少了静脉回流到心脏的量，这时我们的心脏负荷不是那么大，全身阻力增加，缺氧的症状会得到缓解不能走路的婴儿通常喜欢被大人抱起。下肢屈曲。

3、杵状指(趾)

慢性缺氧暴露儿童杵状指(趾)，手指(趾)末端毛细血管扩张。局部软组织和骨组织也增生和肥大，表现为手指(脚趾)末端肿胀，如鸡腿。

4、阵发性缺氧发作

这在婴儿中更常见。诱因包括进食、哭泣、情绪激动、贫血和感染。其特点是阵发性呼吸困难。在严重的情况下，它会导致突然晕厥、抽搐甚至死亡。原因是由于肺动脉漏斗部狭窄，漏斗部肌肉痉挛导致肺动脉暂时性阻塞，加重脑缺氧。老年人常抱怨头痛和头晕。

02法洛四联症的特点

1、不进行手术治疗的病情发展程度主要取决于肺动脉狭窄的程度

严重狭窄很难存活到成年。大约25%的患者可以活到10岁，11%到20岁，6%到30岁，只有3%的患者可以活到40岁以上。

2、成人患者的临床表现与儿童相似

但缺氧发作罕见。

3、在成人原发性高血压患者中，左心室和右心室的后负荷将同时增加

由于体循环阻力增加，肺血流灌注将得到改善，但可能导致右心衰竭。如果合并慢性阻塞性肺疾病，症状会明显加重。

4、常见并发症

为中风、脑脓肿、缺氧发作、鼻出血、咯血、感染性心内膜炎和心力衰竭。

03法洛四联症辅助检查

1、x光检查

心脏的大小通常正常或稍大，典型的心脏阴影呈“鞋状”，即心尖钝向上，肺动脉凹陷，纵隔宽，肺门阴影减小，年龄较大的儿童形成侧支循环，肺野网状。25%的孩子能看到右主动脉弓的影子。

2、心电图检查

典型病例包括电轴右偏、右心室肥厚、严重狭窄和右心房肥厚。

3、二维超声

在左心室的长轴超声心动图上可以看到主动脉的直径增宽和室间隔的断裂，这可以决定跨隔主动脉的程度，右心室流出道和肺动脉狭窄可以在主动脉的短轴上看到。同时，也能够观察到右部的心室与心房的直径会增大，而左心房直径发生减小。

4、通常不需要心脏导管插入术和心血管造影

对于外周肺动脉发育不良和全身肺侧支病变的患者，应进行导尿和血管造影。选择性左心室造影和主动脉造影可以进一步了解左心室的发育和冠状动脉的走向。

04关于法洛四联症的鉴别诊断

1、总动脉干

总动脉干是一种室间隔缺损，大动脉起源于左心室和右心室，大动脉横跨室间隔，主动脉和肺动脉起源于总动脉干。

2、右心室双出口

包括室间隔缺损，主动脉和肺动脉均起源于右心室或大部分起源于右心室。主张主动脉跨过75%以上的法洛四联症称为法洛四联症右心室双出口，但主要区别在于，右心室双出口、圆锥肌回声强的患者，左心室长轴主动脉后壁与二尖瓣前叶之间没有纤维连续性。

3、室间隔缺损合并肺动脉高压

室间隔缺损合并肺动脉高压以室间隔缺损、右室流出道和肺动脉增宽、心室水平双向分流或右向左分流为特征。主要区别在于右心室流出道和肺动脉是否狭窄或增宽。如果狭窄，则为法洛四联症；如果扩大，则为肺动脉高压。

05关于法洛四联症相关治疗

1、内科治疗

（1）一般护理

平时应经常喝水，防止感染，及时补水。脱水和并发症的预防和治疗。婴幼儿需要特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

（2）缺氧发作的治疗

如果发作较轻，患者可以采取胸部和膝盖姿势来缓解。如果病情严重，应立即给予患者氧气，或每剂普萘洛尔0.1mgkg：如有必要，还可皮下注射每剂0.1-0.2mgkg的吗啡以纠正酸中毒。静脉注射5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg。过去有人缺氧。口服普萘洛尔1-3mg/（kg*D）通常可以消除缺氧诱导。如果贫血、感染，尽量让孩子安静。如果在上述治疗后无法有效控制病情，应考虑进行紧急外科修复。

2、外科治疗

近年来，随着外科手术水平的提高，根治术的死亡率正在下降。5-9岁的轻度疾病患者可进行一期根治性手术，但如果临床症状明显，则应在出生后6个月进行根治性手术。重症患儿也可以进行姑息性手术，改善一般情况，肺血管发育得到改善。做一个彻底的手术。最常用的姑息性手术有锁骨下动脉-肺动脉吻合术、上腔静脉-右肺动脉吻合术等。

结语：以上就是关于小编讲解的关于法洛四联症的临床表现、诊断、治疗等知识，希望能够对大家有所帮助，在文章的最后小编想要告诉大家：对于法洛四联症，我们应该及早进行治疗，选择合适的手术时机和方法，正确评价心室功能，可提高矫形手术的中远期疗效。