导语：对于尿毒症，相信大家都不陌生，它是肾衰竭的一种表现，发病人群在15~50岁之间，可能会出现水肿，疲乏，食欲不振等现象。但是对于非典型溶血尿毒症综合征却很少有人了解，它是一种十分罕见的疾病，加年被国家卫生健康委员会纳入罕见病类型，简称aHUS。
什么是非典型溶血尿毒症综合征
1、概念
非典型溶血性尿毒症综合征，是一种补体失调性疾病。其中并发原因有很多，它是一种无法除根治疗的疾病，即使是进行手术治疗，也是只能帮助病人缓解病情。
2、产生原因
非典型溶血性尿毒症综合征有两种产生的原因，一种是先天性获得，也就是遗传疾病，另外是获得性补体旁路途径异常活化。绝大多数患者都是因为感染、药物、妊娠、自身免疫性疾病所引起的。
3、发病人群
此类疾病在儿童期没有什么性别的区分，但是对于成年人来说，女性的发病率要比男性的高很多，在美国发病率大概为2/万。
非典型溶血尿毒症综合征的临床症状
非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现主要分为3点，第1个是微血管溶血性贫血。长期的活化的缺乏补体抑制因子的细胞，因此在循环系统内会引起炎症，血管腔内侧细胞会出现肿胀损伤等现象，中性粒细胞和其他发炎细胞会聚集指受损部位引起小血管炎症。另外2个特征就是血小板减少以及肾功能衰竭。
就医
1、出现哪医院就医
在前期患者可能会出现腹泻，呕吐腹痛等现象，这样的现象可能会持续1~14天，在后期可能会出现面色无力乏力，皮下瘀斑，甚至是急性肾衰竭尿血等现象。如果患者已经出现这样的现象，医院就医。
2、就诊科室
想要检查是否患有非典型溶血尿毒症综合征，就诊科室为儿科、血液科和肾内科。
3、检查项目
（1）肾活检
所需要做的检查项目，第1个就是肾活检。如果发现肾脏微血管发生了病变，产生栓塞等明显的现象，则可以确诊。
（2）基因检测
基因检测是最精确的一种检测方式，在医学上具有很高的临床价值。如果发现人体内的基因旁路途径补体成分基因突变可以进行诊断。
（3）血浆补体检测
血浆补体检测是检测非典型溶血性尿毒症综合征的一种有效方法，如果发现补体C3降低H因子或者是I因子水平降低，能够确诊。
（4）急性肾损伤相关检测
上面我们已经了解到肾脏是非典型溶血性尿毒症综合征损伤最为严重的一个器官，如果肾脏的病理检查发现有病变，可能会以累及到肾小球、肾小动脉和其他地方。
一旦确诊应如何进行正确的治疗
1、药物治疗
非典型溶血性尿毒症综合征，包括两种治疗方法，首当其冲的就是药物治疗，这对于情节并不是特别严重的患者来说是一种很好的治疗方法。但是药物治疗没有完全的模板，需要对症治疗，如果有急性肾损伤，则需要积极的治疗高血压进行控制入水量，肾透析等治疗方法，如果有贫血血小板等症状，则需要进行输血。对于补体抑制剂，可以使用的药物，有一库珠单抗它能够减少内皮损伤血栓以及后续肾损伤的效果，但是也有副作用，可能会增加脑膜炎球菌感染的风险，因此在使用之前需要接受此类疫苗补体抑制剂。补体抑制剂适合所有原发性非典型溶血性尿毒症综合征患者。
2、手术治疗
如果患者被发现的时候，已经属于重症后期，现在并没有能够完全根治的方法，手术治疗主要是进行肾移植，由于患者已经出现了慢性肾衰竭，对生命造成了威胁，肾移植能够解决这个主要的问题，但是肾移植以后可能会再发。
日常生活管理
1、饮食原则
非典型溶血性尿毒症综合征患者的饮食需要格外的注意，在生活中要保证足够的热量的摄入，同时也要注意蛋白质的摄入，要严格控制水盐和钾离子的摄入。总体上要以清淡为主，但是要保证各种营养均衡，避免食用过于油腻、过于辛辣的食物。
2、生活中的注意点
对于非典型溶血性尿毒症综合征的患者来说，在生活中要做好足够的防护，生活在一个安全卫生的环境之中，避免受到外界的细菌病毒的感染，尽量少出现创伤，避免手术、妊娠等事件的发生。
3、应该如何照料病人
如果是患者的亲属，在生活中要合理的帮助患者营养摄入，加强生活管理，避免受到伤害，尽量少去人较多的地方，帮助患者定期的做复查，
