IgG4相关性疾病，是一组年首次命名的系统性炎症纤维化疾病，可累及多个脏器。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。
因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
年04月13日（周二）10:00-11:00，“人民好医生”客户端将医院风湿免疫科主任医师刘燕鹰进行视频直播，让免疫专家为您讲解关于IgG4相关性疾病诊疗的常见问题，千万不要错过。
专家简介：
刘燕鹰，医院风湿免疫科主任医师、副教授、硕士研究生导师。北京大学医学部博士，瑞典卡罗琳斯卡大学博士后。海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会IgG4相关性疾病学组常委兼秘书长，中华医学会内科学分会免疫净化和细胞治疗学组常委兼副秘书长，中华医学会风湿病学分会青年委员，中国医师协会风湿免疫医师分会青委，中国医师协会全国医师定期考核特聘专家。
擅长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、系统性红斑狼疮、IgG4相关性疾病、血管炎、骨关节炎、干燥综合征等风湿病的诊断和治疗。
IG，是immunoglobulin的缩写，意思是免疫球蛋白。免疫球蛋白是化学结构上的概念，而抗体是生物功能上的概念；抗体都是免疫球蛋白而免疫球蛋白不一定都是抗体。
IgG抗体(immunoglobulinG)在免疫应答中起着激活补体，中和多种毒素的作用。IgG抗体持续时间长，是唯一能在母亲妊娠期穿过胎盘保护胎儿的抗体。它们还从乳腺分泌进入初乳，使新生儿第一时间得到抗体保护。IgG占血清Ig总量的75%，是血清和细胞外液中最主要的抗体成分，可将人IgG分为四个亚类，依其在血清中浓度高低，分别为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
IgG自出生后三个月开始合成，三到五岁接近成人水平。主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞产生，血清半衰期较长，约20~23天，是再次体液免疫应答产生的主要抗体，其亲和力高，在体内广泛分布，具有重要的免疫效应，是机体抗感染的主力军。
IgG4相关性疾病病因尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。
实验室检查可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。组织病理学检查可见病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化，伴闭塞性静脉炎。
该病诊断标准：
1.一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。
2.血清IgG4gt;mg/dL。
3.受累组织中浸润的IgG4/IgG浆细胞比例gt;40%，且每高倍镜视野下IgG4浆细胞高于10个。
满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。
本病治疗以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此需要定期监测。
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