皮肤血管炎

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一般认为肠贝赫切特综合征与感染遗传免 [复制链接]

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导语:肠贝赫切特综合征又被叫做白塞病,主要表现为复发口腔溃疡、生殖器官溃疡、眼炎及皮肤损伤,还可累及血管、神经系统、消化道、关节等。该病累及消化道者称为肠贝赫切特综合征,也叫肠型白塞病,可累及从口腔到肛门的整个消化道,表现为胃肠溃疡、出血、穿孔等,其病因尚不清楚,常规治疗以对症治疗为主,预后一般。

01肠贝赫切特综合征的发病原因及症状表现

1、病因概述

这种疾病的病因尚不清楚,通常认为与感染、遗传、免疫、环境等因素有关。在有遗传倾向的人群中,环境致病因子激发自身免疫反应是本病发生的重要机制。

2、基础病因

(1)传染因素

先前的研究表明,BD可能和慢病*、单纯疱疹病*、丙肝病*、链球菌、酵母菌、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金*色葡萄球菌等感染有关。

(2)免疫因素

病人血清中的抗口腔粘膜抗体、抗血管内皮细胞抗体、抗PMN胞质抗体、抗角蛋白抗体、心磷脂抗体等均能提高。

(3)环境因素:当前研究认为,BD可能与使用农药和含铜的杀虫剂有关,而血清铜和铜元素与疾病活动期有相关性。

(4)遗传因素:BD具有家族聚集现象,但具有区域性差异。

3、症状概述

本病临床表现复杂多样,一般都有轻微的胃肠不适症状,内镜下粘膜病变很少部分可以有胃肠道症状和体征。胃肠不适多发生在白塞病系统病变之后,很少以消化道症状为首发。消化道病变以溃疡为主,单发或多发溃疡可反复出现,严重者可发生肠腔狭窄、出血、穿孔等,回盲部孤立深、圆形溃疡是其特有的表现。

4、特殊症状

(1)发作性腹痛:出现上述首发症状时,多是阵发性腹痛,其部位可能是腹部、右下腹、全腹及脐周等。

(2)消化道溃疡:可以单独或多发,并反复出现;以右下腹疼痛最为常见,症状与阑尾炎相似。

(3)其它:消化道出血、穿孔、肛周脓肿、肠梗阻等都是首发症状。

5、疾病进展:这种疾病是一种慢性的过程,初期可以只表现为阵发性腹痛,随着病情的发展会出现消化道出血、穿孔等症状。

6、并发症:严重者可并发溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘形成、食管狭窄等并发症。

02病人患病后应调整好心态,配合医生积极治疗

1、预期检验

病人如果没有明显的腹痛、反跳痛等症状,医院检查。医师询问病史后,首先给病人做体检,看有无异常体征,之后可以做血常规、肝肾功能检查、胃肠镜检查等检查,明确诊断。

2、身体检查

针刺法反应试验:是目前诊断贝赫切特综合征特异性较强的试验,并且这个试验阳性表明该病处于活动期。详细做法是用20号无菌针在前臂屈面中部斜行将皮肤内约0.5cm处刺入皮内,然后沿纵向稍作捻转后再退出,观察针头刺入处部位皮肤的反应,并观察针头刺入处部位皮肤的反应,发现直径大于2mm的红色丘疹或脓疱疹样改变为阳性。

3、试验检验

(1)病情评估指标:血液常规,肝肾功能,ESR,CRP。

(2)检验结果:该疾病无特异的指标异常,可在活动期出现血沉(ESR)增加,C反应蛋白(CRP)增高。

(3)鉴别诊断指标

抗核素、类风湿因子、体液免疫、细胞免疫、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肿瘤标记、感染指标(肝炎病*三对半、HIV、结核T-spot)。

4、图像学检查

(1)MRI/CT:确定有没有中枢神经系统病变。

(2)心脏B超、周围血管B超、血管MRI:确定是否有周围血管损伤,如动/静脉血栓形成、动脉阻塞、动脉瘤、动/静脉炎。

5、病理学检查

多数病变可见粘膜非特异性慢性炎症、糜烂,亦有浆细胞浸润及组织细胞反应,少数可见肉芽肿及血管炎。

6、分析原理

去医院的时候,医生会详细询问病人的病史,结合实验室检查、影像学检查等辅助检查,才能明确诊断。另外,医生在诊断时,还要排除阑尾炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等疾病。

7、诊断基础

(1)反复口腔溃疡:每一年都会出现至少3个口腔溃疡,并且有以下4个症状中的任何2个依次或同时出现。

(2)反复外阴溃疡:反复外阴溃疡或瘢痕是医生或医生证实的。

(3)皮肤病变:结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹、未用过糖皮质激素、未在青春期出现痤疮样结节。

(4)其它:针刺法实验结果呈阳性。

8、区别诊断

(1)阑尾炎

通常情况下,阑尾炎患者经过抗菌药物治疗后症状会有所改善,不会出现反复发作的口腔和外阴溃疡,这两种情况都可以根据症状区分。

(2)克罗恩病

克洛恩病以消化道节段性溃疡或增生为主,肠镜检查可帮助鉴别诊断。

(3)溃疡性结肠炎

病理学检查以隐窝脓肿为主,隐窝结构明显异常,固有膜整体呈弥漫性炎症改变。

9、精神护理

(1)心理特征

贝赫切特综合症患者往往会出现阴部溃烂、口腔溃疡等症状,患者的心理负担比较重,将出现焦虑、紧张等情绪。

患了肠贝赫切特综合征的患者大多需要长期服药,且该病易复发、迁延难愈,病人容易对治疗失去信心,出现抑郁、悲观心理。

(2)护理措施

家属应给予患者心理支持。患者自身要重视病情,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,如有需要可以咨询心理医生。病人平时可以参加文艺活动,如听音乐、绘画等,以转移对疾病的注意力。

结语:病人要保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,不吃刺激性食物,注意个人卫生;定期复查病情,以便医生及时掌握病情,调整治疗方案。预后一般,伴内脏系统受累为主要表现者预后不良。

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